Příjemnou noc, dnes je sobota 20.4.2024, svátek slaví Marcela, zítra Alexandra.

Paraparéza dolních končetin a míšní léze - příčina, léčba, informace

parapareza-dolnich-koncetin-a-misni-leze-etiologie-lecba-informace

parapareza-dolnich-koncetin-a-misni-leze-etiologie-lecba-informace
Akutní míšní léze je definována jako akutní patologický proces, který postihuje fokální oblast míchy. Klinická symptomatika se rozvíjí v průběhu minut, hodin až několika dnů a je dána kombinací léze motorické, senzitivní a autonomní. Příznaky jsou různé dle etiologie a místa postižení míchy - od hranice ztráty čití až po paraparézu bez senzitivního deficitu. 

___

 

Klíčová slova

myelopatie • spinální metastázy • poranění míchy • myelitida • spinální epidurální absces • cévní léze míšní

Základní příznaky

Akutní míšní léze je definována jako akutní patologický proces, který postihuje fokální oblast míchy. Klinická symptomatika se rozvíjí v průběhu minut, hodin až několika dnů a je dána kombinací léze motorické, senzitivní a autonomní (porucha kontinence).

Spinální léze prakticky nikdy nezpůsobí hemiparézu, jen někdy výrazně asymetrická léze může imponovat jako monoparéza. Podle lokalizace vzniká nejčastěji paraparéza nebo paraplegie, méně často kvadruparéza nebo kvadruplegie. Termín kvadruplegie se v poslední době často nahrazuje termínem tetraplegie. Obvykle je zřetelná hranice poruchy čití. Typická je oboustranná, někdy asymetrická symptomatika(1, 2, 3).

Klinický obraz míšní léze je určen jednak transverzálním rozsahem, jednak výškovou lokalizací patologického procesu. Léze může být lokalizovaná do určité výškové oblasti, kde postihuje buď celý, nebo jen část míšního průřezu - označuje se jako kompletní nebo inkompletní transverzální léze.

V tomto případě jde o kombinaci lokálního segmentálního postižení v místě léze (symptomatika míšních rohů, event. i kořenů) a současně provazcové léze - postižení drah, které se manifestuje pod lézí. Míšní léze se projeví vždy oboustrannou (i když asymetrickou) poruchou.

Charakter hlavních míšních drah a jejich křížení vysvětluje prakticky vždy oboustrannou symptomatiku i u míšní léze, která postihuje pouze jednu polovinu -motorická léze v důsledku léze již zkřížené kortikospinální dráhy je stejnostranná, stejně jako porucha hlubokého čití (propriocepce, vibrace) v důsledku léze dosud nezkřížené dráhy zadních provazců. Naopak poruchy čití pro bolest a teplo při lézi spinotalamického traktu na straně opačné -vlákna se kříží hned po svém vstupu do míchy (Obr. 1).

Obr. 1 - Schéma hlavních míšních drah na průřezu míchy. Descendentní motorická kortikospinální dráha je již zkřížená, ascendentní senzitivní dráha zadních provazců je dosud nezkřížená, ascendentní senzitivní spinotalamická dráha se kříží v úrovni svého vstupu do míchy.

) 100% -18px no-repeat transparent;">zvětšitAutor: www.zdn.cz

Hlavní příznaky míšní léze jsou poruchy motoriky, citlivosti, poruchy sfinkterové a někdy i další poruchy autonomních funkcí. Léze motorických neuronů na úrovni předních rohů míšních nebo ventrálních míšních kořenů vedou k syndromu periferní (chabé) parézy:

slabost je doprovázena svalovou atrofií, hypotonií, fascikulacemi a hypoaž areflexií a má segmentální a ipsilaterální distribuci:

postihuje svaly zásobené z příslušných míšních segmentů (náležejících k příslušným myotomům), nikoli však svaly zásobené ze segmentů kaudálně od léze. Jako myotom se označuje skupina svalů, které jsou inervovány jedním míšním segmentem nebo předním kořenem.

Léze kortikospinálního traktu se manifestuje syndromem centrální (spastické) parézy:

spasticitou, hyperreflexií šlachových a okosticových reflexů a spastickými pyramidovými jevy. U akutních lézí obvykle vzniká přechodně obraz pseudochabé parézy (také míšního šoku) s hypotonií, areflexií a absencí spastických pyramidových jevů.

Při lézi kortikospinálního traktu je paréza distribuována ipsilaterálně a je provazcového typu, tj. postihuje části těla kaudálně od místa léze; na končetinách postihuje predilekčně distální svaly.

Pozitivní senzitivní symptomy někdy předcházejí objektivním poruchám citlivosti, přičemž parestézie jsou symptomy léze zadních provazců, zatímco bolesti a dysestézie svědčí pro postižení spinotalamického traktu. Při flexi hlavy můžeme někdy vyprovokovat intenzívní parestézie podél páteře až pocit elektrického výboje („décharge électrique“, Lhermitteův příznak) -jde rovněž o symptom zadních provazců.

Negativní senzitivní poruchy mohou být globální (asociované, porušeny všechny modality čití), ale i disociované. Léze předních a postranních provazců vede k disociované poruše čití pro bolest a teplo, která je také charakteristická pro intramedulární lézi. Léze zadních provazců vede k poruše propriocepce a diskriminační citlivosti. Je doprovázena senzitivní ataxií s pozitivním Rombergovým příznakem (horší se při vyřazení zrakové kontroly).

První klíčová otázka: Jde o míšní lézi?

Důležitá je již anamnéza. Ptát se na bolest, její lokalizaci, iradiaci a trvání, včetně specifických charakteristik - co bolest zesiluje nebo naopak zmírňuje a zda je bolest přítomna i v noci. Zeptat se na parestézie, zhoršení citlivosti hlavně dolních končetin a slabost.

Pokud je slabost přítomna, je nutné ji urgentně zhodnotit, resp. objektivizovat (např. schopnost chůze po špičkách a patách, zvednout se ze židle bez pomoci horních končetin), případně podrobnější vyšetření podle myotomů. Zeptat se na sfinkterové poruchy. Posoudit citlivost podle dermatomů. Závažný je vždy údaj o progresi symptomatiky. Bolest však může chybět i u akutních míšních kompresí u metastatických tumorů a naopak bolest může být přítomna u akutní polyradikuloneuritidy (syndrom Guillainův-Barrého).

Akutní slabost dolních končetin nebo vzácněji i všech čtyř končetin může být i důsledkem abnormity spinálních kořenů, periferních nervů, nervosvalového spojení nebo i svalů, ale v běžné praxi nejčastěji přichází v dif. dg. syndrom Guillainův-Barrého. Pro míšní lézi svědčí ostrá hranice čití, sfinkterové poruchy, event. známky centrální léze (Babinskiho příznak, zvýšené reflexy), naopak případné postižení hlavových nervů, zejména n. facialis svědčí pro polyradikuloneuropatii.

Stavy, které ztěžují diagnostiku míšní léze:

* psychické poruchy, mentální retardace nebo demence,

* silné bolesti,

* středně těžká nebo těžká polyneuropatie (např. u diabetu, u alkoholiků), která překrývá symptomatiku míšní léze,

* psychogenní poruchy, agravace, konverze.

Druhá klíčová otázka: Kde je léze -lokalizace?

Mícha je kratší než páteř, končí u meziobratlového prostoru L1-2, takže jednotlivé míšní kořeny vystupují postupně stále z nižších meziobratlových otvorů (Obr. 2).

Obr. 2 - Vzájemný vztah míchy, míšních segmentů, kořenů a páteře

) 100% -18px no-repeat transparent;">zvětšitAutor: www.zdn.cz

Někdy může pomoci předcházející radikulární bolest odpovídající lokálnímu dermatomu nebo izolovaná slabost v myotomu. Dermatom nebo také area radicularis je kožní oblast senzitivně zásobená jedním míšním segmentem nebo zadním kořenem. U rozvinutých lézí je hlavní vyšetření čití podle dermatomů (Obr. 3) a hybnosti podle myotomů.

Při akutně vzniklé těžké transverzální míšní lézi vzniká míšní šok (nemá nic společného s traumatickým šokem!). Jde o kompletní útlum míšní činnosti (tedy i reflexní) pod místem léze.

Proto v tomto období jsou vyhaslé všechny reflexy, chybí i Babinskiho příznak, je snížený svalový tonus a léze má charakter pseudochabé obrny. Močový měchýř je atonický, detrusor je chabý a je retence moči. Je také retence stolice s rizikem distenze rekta a sigmatu. Pod místem léze chybí i pocení a piloerekce, kůže je suchá a bledá. Dolní končetiny při odkrytí snadno ztrácejí teplo a je velké riziko dekubitů.

Míšní šok trvá hodiny až dny, výjimečně i týdny, a pak má léze postupně charakter spastické obrny. Iniciální inhibice je vystřídána zvýšenou reflexní aktivitou. Dramatickou manifestací, především u míšních traumat, je maas reflex -kontrakce břišního svalstva, trojflexe dolních končetin, profúzní pocení, piloerekce a automatická mikce jako odpověď na stimulaci pod lézí.

) 100% -18px no-repeat transparent;">zvětšitAutor: www.zdn.cz

Obr. - Schéma dermatomů (areae radiculares)

Klíčová místa senzitivního testování (dermatomů):

C2 - okcipitální protuberance

C3 - supraklavikulární jamka

C4 - vrchol akromioklavikulárního skloubení

C5 - laterální část loketní jamky

C6 - palec

C7 - 3. prst

C8 - malíček

Th1 - mediální část loketní jamky

Th2 - vrchol axily

Th3 - 3. interkostální prostor

Th4 - 4. interkostální prostor (prsní bradavky)

Th6 - 6. interkostální prostor (rovina proc. xiphoideus)

Th8 - okraj žeberního oblouku

Th10 - rovina pupku

Th12 - střed lig. inguinale

L2 - střed přední části stehna

L3 - mediální kondyl femoru

L4 - vnitřní kotník

L5 - dorzum nohy (u 3. metatarzofalangeálního kloubu)

S1 - laterální část paty

S2 - střed popliteální jamky

S3 - tuber ossis ischii

S4-5 - perianální area

Klíčové svaly myotomů:

C5 - flexory v lokti (mm. biceps, brachialis)

C6 - extenzory zápěstí (mm. extensor carpi radialis longus a brevis)

C7 - extenze v lokti (m. triceps)

C8 - flexe prstů (m. flexor digitorum profundus)

Th1 - abdukce malíku (m. abductor digiti minimi)

L2 - flexe v kyčli (m. iliopsoas)

L3 - extenze v koleni (m. quadriceps)

L4 - dorzální flexe nohy (m. tibialis anterior)

L5 - dorzální flexe palce (m. extensor hallucis longus)

S1 - plantární flexe (mm. gastrocnemius, soleus)

Při postižení horní krční míchy dochází ke kvadruplegii, z léze segmentu C4 nebo nad ním vzniká paréza bránice a dechová insuficience. Postižení krční intumescence má za následek kvadruparézu, dolní končetiny mohou být plegické, horní končetiny jen paretické (některé myotomy mohou být zachovány) a může být přítomen Hornerův syndrom (mírná ptóza a mióza). Při lézi hrudní míchyvzniká paraplegie dolních končetin.

Při lézi bederní intumescence vzniká paraparéza dolních končetin. Při lézi v segmentech L1-4 budou postiženy proximální pletencové svaly, zatímco při postižení segmentů L5-S2 (epikonus míšní) distální svaly s oslabením zejména plantární a dorzální flexe nohy.

Autor: www.zdn.cz

Obr. 4 - Konec míchy - epikonus, konus a cauda equina

Při lézi míšního konu nevzniká zjevný motorický deficit, jsou postiženy jen krátké flexory prstů, v popředí jsou sfinkterové poruchy a perianální a perigenitální porucha čití, která sedlovitě zasahuje na vnitřní plochy stehen, je většinou symetrická a někdy disociovaná (Obr. 4).

O postižení kaudy (cauda equina) se zmiňujeme na tomto místě jen z důvodů diferenciální diagnostiky (nejde o lézi míšní, ale kořenovou - periferní). Vznikají spontánní, často palčivé kořenové bolesti, asymetrické parézy i poruchy čití, které jsou globální (pro všechny kvality) a odpovídají postižení jednotlivých míšních kořenů (dermatomů a myotomů). Časté jsou opět sfinkterové poruchy.

Z inkompletních míšních syndromů klasifikace zahrnuje(4):

Centrální míšní syndrom

(syndrom centrální šedi míšní) často doprovází poranění v krční oblasti a vede k většímu postižení horních než dolních končetin. Dominuje disociovaná porucha čití pro bolest a teplo, centrální léze postihne křížení spinotalamického traktu. Vzhledem k somatotopickému uspořádání je časté ušetření sakrálních segmentů (sacral sparing), které jsou nejvíce na povrchu.

Hemisyndrom míšní (hemisekce míšní, Brownův-Séquardův syndrom) má výrazně asymetrickou symptomatiku s postižením motoriky a propriocepce na straně léze a disociované poruchy citlivosti pro bolest a teplo na straně opačné.

Syndrom přední části míchy má různě vyjádřenou lézi motorickou s disociovanou poruchou citlivosti pro bolest a teplo a zachovanou propriocepcí. Sakrální segmenty nebudou ušetřeny.

Prakticky u každé akutní míšní léze je indikována co nejdříve iniciální aplikace kortikoidů v bolusové dávce, nejčastěji metylprednizolon 30 mg/kg, někdy se uvádí také dexametazon 10-100 mg i. v. Předpokládá se především vliv na edém a působení proti volným radikálům.

komplementárních vyšetření jsou pro diagnostiku myelopatií nejvýznamnější zobrazovací metody - především magnetická rezonance (MR), k upřesnění léze obratle někdy i výpočetní tomografie (CT), laboratorní vyšetření včetně vyšetření likvoru a v indikovaných případech později i EMG nebo vyšetření evokovaných potenciálů.

Hlavní příčiny akutních míšních lézí

Prvotní je vždy rozlišení na kompresivní a nekompresivní léze.

Spinální metastázy

Metastatické postižení páteře je asi 25krát častější než primární tumory páteře. Až 70 % nemocných s maligním nádorovým onemocněním má metastázu v oblasti páteře.

Autor: www.zdn.cz

Obr. 5 - Spinální metastázy a jejich primární lokalizace. A - intramedulární, B - laptomeningeální a epidurální, C - v obratlovém těle, D - šíření z paravertebrálních prostor cestou intervertebrálních foramin, E - epidurální prostor

Nejčastější příčinou jsou metastázy z primárního karcinomu plic, prsu, prostaty, ledviny, gastrointestinálního ústrojí, méně často melanomu, lymfomu nebo ženských pohlavních orgánů. 85 % metastáz vychází z obratlového těla nebo pediklu, 10 % se šíří z paravertebrálních prostor přes intervertebrální foramina (Obr. 5).

Nejčastěji bývá postižena bederní páteř, méně často hrudní a nejméně krční. Primární lokalizace intramedulární nebo přímé šíření do epidurálního prostoru se vyskytují již méně často. 4-15 % nemocných se solidními tumory, lymfomy nebo leukémií může mít leptomeningeální metastázy (nazývané také jako karcinóza mening)(5, 6, 7).

K manifestaci spinálních metastáz dochází častěji u nemocných s již diagnostikovaným primárním tumorem, ale až u 12-20 % může jít o první manifestaci malignity. Prvním příznakem je většinou lokálníbolest, která bývá spojena s palpační citlivostí, zhoršuje se při pohybu, ale někdy přetrvává i v klidu a v noci a postupně může mít kořenový charakter s propagací v příslušném dermatomu. Při další progresi se rozvíjí kompresivní syndrom míšní. K míšní kompresi však může dojít i akutně při zborcení obratle metastatickým procesem.

Kdy myslíme na spinální tumor?

Vždy při bolestech v páteři, které mají kořenový charakter a jsou provázeny motorickým deficitem nebo sfinkterovými poruchami. Podezření na sekundární tumor je vždy u nemocných s prokázaným maligním onemocněním, kteří udávají vertebrální a kořenové bolesti.

Autor: www.zdn.cz

Obr. 6 - Metastáza karcinomu prsu do Th2 s míšní kompresí

Časná diagnostika je enormně důležitá, a to dříve, než vznikne výraznější motorický deficit. Při déletrvající míšní kompresi i po odstranění nádoru zůstávají trvalá rezidua. V diagnostice je dominantní MR (Obr. 6), u leptomeningeálních metastáz také vyšetření likvoru.

V terapii spinálních metastáz hraje hlavní roli radioterapie, chirurgická léčba obvykle následuje až po ní. Akutní chirurgický výkon je indikován u rychlé progrese nebo akutní míšní léze s těžkým neurologickým deficitem, ale někdy i u patologických fraktur s nestabilním páteřním sloupcem.

Prognóza závisí od tíže neurologického deficitu v době zahájení terapie, proto je důležitá co nejčasnější diagnóza. 80 % pacientů, kteří jsou mobilní v době zahájení terapie, zůstává mobilní i na jejím konci, naopak u méně než 10 % paraplegických nemocných se zlepší pohyblivost a jsou mobilní (schopni chůze).

Mezi vzácnější možné příčiny akutní míšní léze u nemocných s karcinomy patří paraneoplastická nekrotizující myelopatie, zosterová myelitida (v důsledku předchozí imunosuprese) a radiační myelopatie. „Nemaligní“ příčinou míšní komprese může být trauma, hernie intervertebrálního disku, kolaps obratle v důsledku infekce (např. osteomyelitidy, tbc) nebo osteoporózy, epidurální absces nebo hematom.

Poranění míchy

Poranění míchy je definováno jako částečná nebo trvalá změna normální motorické, senzitivní nebo autonomní míšní funkce(8, 9). Incidence míšních traumat je asi 35/1 milión, takže v ČR je ročně těchto raněných asi 350.

Autor: www.zdn.cz

Nejčastější vyvolávající příčinou jsou autonebo motohavárie, pád z výšky, zával, dále úrazy dopravní, průmyslové, zemědělské i sportovní (Obr. 7). Jde o fraktury s dislokací, pouhé fraktury a pouhé dislokace ve frekvenci asi 3:1:1.

Mechanismus traumatu vysvětluje převažující postižení mužů, i když postižení žen má v současné době vzestupnou tendenci. Poměr muži: ženy se dnes udává 2,5-3:1 (oproti dříve udávanému poměru 4:1). Asi 1/2 poranění je lokalizována v krční oblasti (nejčastěji C5), v pořadí druhá lokalizace je dolní hrudní páteř - Th10-L1 (dolní část hrudního koše -nejčastěji Th12) a na třetím místě oblast Th5. Asi k 80 % traumatických míšních lézí dochází ve věku 16-30 let.

K poškození míchy vedou tři základní mechanismy:

* destrukce následkem přímého traumatu,

* komprese kostěnými fragmenty, hematomem nebo i intervertebrálním diskem,

* ischémie z přímého poranění nebo i jiného poškození spinálních artérií.

U všech uvedených mechanismů zhoršuje situaci míšní edém. Jako míšní komoce se označuje kompletní úprava míšní symptomatiky, obvykle do 24, ale někdy i 72 hodin. Jde pouze klinický termín.

Míšní léze může být kompletní i inkompletní. Jako neurologická hranice léze se označuje nejkaudálnější segment, který má ještě intaktní motorickou i senzitivní funkci. Kompletních lézí je asi 45 %, inkompletních 55 %.

Frekvence hlavních typů poruch:

* kvadru-/tetraparéza 29,5 %

* paraplegie 27,9 %

* paraparéza 21,3 %

* kvadru-/tetraplegie 18,5 %

Podle Americké asociace pro míšní trauma (American Spinal Injury Association -ASIA, modifikovaná Frankelova klasifikace) se neurologický deficit rozděluje na následující kategorie:

A. Kompletní léze - pod místem léze není žádná motorická ani senzitivní aktivita.

B. Inkompletní - úplná motorická léze, ale je zachována určitá senzitivní funkce pod hranicí léze, která se šíří až k sakrálním segmentům S4-5.

C. Inkompletní - pod hranicí neurologické léze přetrvává i motorická funkce, ale funkčně je nevyužitelná (většina klíčových svalů má podle svalového testu stupeň menší než 3).

D. Inkompletní - funkčně využitelné zachování motoriky (obdoba, ale většina klíčových svalů má stupeň 3 nebo větší).

E. Norma, není žádný motorický ani senzitivní deficit.

Pro diagnostiku je nejvýznamnější objektivní neurologické vyšetření. Situaci může značně komplikovat současné poranění hlavy, které bývá přítomno až ve 25 %. Charakter léze upřesní zobrazovací vyšetření. Nativní rtg vyšetření je většinou prováděno jako první. Při snímkování krční páteře je třeba zdůraznit, že musí být vždy zobrazena celá, tj. až po C7-Th1 přechod.

Autor: www.zdn.cz

Obr. 8 - Kompresivní zlomenina C6-7. Nepříliš těžký nález na nativním rtg snímku (vlevo), vpravo na MR patrna míšní komprese s fokální kontuzí.

Bohužel častou chybou je, že oblast C7 a někdy i dolní část C6 je překryta v bočné projekci stínem ramen a významné změny tak mohou uniknout. CT zobrazí dokonale skelet a některé typy fraktur, pro míšní lézi je metodou volby MR (Obr. 8).

Léčba míšních poranění vyžaduje specializovanou péči, a proto je organizována ve spinálních centrech. Pro transport platí základní zásada: žádný pohyb v místě s rizikem instability, zejména v oblasti krční páteře a z hlediska pohybu flexe.

Prognóza závisí na tíži léze. Pacienti s kompletní lézí mají méně nežli 5 % šanci na úpravu. Pokud kompletní léze trvá 72 hodin po traumatu, je možnost úpravy nulová. Lepší prognózu mají inkompletní léze. Při zachování senzitivní funkce existuje možnost, že pacient bude opět chodit, větší než 50 %.

Zánětlivé postižení - myelitidy

Onemocnění probíhá nejčastěji jako lokalizovaná akutní transverzální myelitida(6, 10). Klinický obraz se může rozvíjet během minut, ale až 3 týdny. Protože jde o lokalizovanou lézi, většinou je jasná hranice čití.

V likvoru bývají různě vyjádřené známky akutního zánětu. Infekčním agens mohou být viry (ECHO, coxsackie, HSV 1, 2, lidský herpes virus 6, VZV, CMV, HIV, hepatitida A, EBV, parotitida, rubeola), baktérie (Mycoplasma pneumoniae, Borrellia, Yersinia, Chlamydia, Rochalimaea, Mycobacteria) i paraziti, ale příčina může být i parainfekční, postvakcinační nebo autoimunitní.

Transverzální myelitida může být také projevem roztroušené sklerózy mozkomíšní nebo součástí akutní diseminované encefalomyelitidy. Léčba se řídí základní příčinou a v akutním stadiu se podává náraz kortikoidů (metylprednizolon 1 g 5 dnů).

Autor: www.zdn.cz

Obr. 9 - Spinální epidurální absces. V 80% bývá lokalizován v zadní části páteřního kanálu, ve 20% v přední.

Spinální epidurální absces (Obr. 9) je vzácná, ale závažná infekce, která vzniká buď přímou invazí lokálního zánětlivého procesu, nebo hematogenní cestou z předchozí nebo současné vzdálené infekce(11). Mezi rizikové faktory patří anamnéza traumatu, operace, spinální i paraspinální injekce (obstřiky), diabetes mellitus, imunosuprese, těhotenství a intravenózní drogy.

Zpočátku je bolest tupá, postupně stále více intenzívní a lokalizovaná a dochází k lokální svalové kontrakci. Lokální bolestivost u nemocného s teplotou s lokálním omezením hybnosti (bloku v pohybovém segmentu páteře), ale i bez přítomnosti bloku má vést vždy k podezření na možnost akutní spinální epidurální infekce.

Po iniciální lokální bolesti se rozvíjí radikulární bolest a rychle progredující paranebo kvadruparéza. Akutní léze jsou nejčastěji způsobeny stafylokokem (Staphylococcus aureus), zatímco chronické jsou tuberkulózního původu (Mycobacterium tuberculosis).

Lokalizace bývá v krční páteři v 15 %, v hrudní v 50 % a v lumbální ve 34 %. Léčba je většinou neurochirurgická.

Faktory, které neovlivňují konečný výsledek, jsou doba trvání bolesti nebo radikulopatie, lokalizace abscesu (Tab.).

Autor: www.zdn.cz

Cévní onemocnění míchy

Cévní léze míšní jsou mnohem vzácnější než mozku, protože vlastní míšní artérie jsou postiženy aterosklerózou poměrně vzácně a k lézím dochází vesměs z extramedulárních příčin (při ateroskleróze aorty, odstupu segmentálních hrudních a lumbálních artérií, hypoperfúzi při oběhovém šoku, např. při infarktu myokardu). Vaskulární malformace míchy (venózní angiomy, arteriovenózní malformace) mohou mít akutní, ale i pomalý rozvoj.

Ischemická léze míšní - myelomalacie - se rozvíjí většinou akutně, někdy však může klinický obraz progredovat i 1-2 dny. Klinický obraz je dán výškovou lokalizací, dochází k rychlému rozvoji paraparézy nebo paraplegie s poruchou čití i sfinkterů a při vzácné krční lokalizaci kvadruplegie. K ischemickým lézím dochází nejčastěji ve střední hrudní oblasti, kde je chudé cévní zásobení, a v povodí artérielumbální intumescence.

Při syndromu a. spinalis anterior budou postiženy přední rohy míšní a anterolaterální trakty. Klinický obraz bude podobný jako centrální syndrom, ale nebudou ušetřeny sakrální segmenty.

Krvácení do míchy - hematomyelie - je vzácné, vyskytuje se i u mladých nemocných a v anamnéze je často trauma (i lehké). Nesouvisí vůbec s aterosklerózou, ale předpokládá se spíše drobná vývojová cévní malformace. Začíná většinou lokalizovanou bolestí v zádech a rychlým rozvojem paraparézy dolních končetin s poruchou čití, která má disociovaný charakter (zachované hluboké čití nasvědčuje intramedulární lokalizaci).

Spinální epidurální krvácení patří k velmi vzácným příhodám, manifestuje se akutní bolestí a rychlou progresí do paranebo kvadruplegie. Hlavní příčinou je hemoragická diatéza u antikoagulační terapie, vzácně trauma. Diagnostickou metodou volby je MR.

Myelopatie u systémových autoimunitních chorob (kolagenóz)

Revmatoidní artritida v oblasti krční páteře postihne obvykle atlanto-axiální skloubení. Atlanto-axiální dislokace v důsledku formace pannu a léze ligamenta, které drží proc. odontoides, může vést ke kompresi krční míchy.

U Sjögrenovy choroby může vzniknout progresivní myelopatie i akutní transverzální myelitida. Myelopatie se může rozvinout i u systémového lupusu (SLE), polyarteriitis nodosa, ulcerativní kolitidy, Wegenerovy granulomatózy, ale i sarkoidózy.

Toxické myelopatie

Bývají často iatrogenní, např. po spinální anestézii (epidurální i intratékální), myelografii, spinální angiografii nebo intratékální aplikaci chemoterapeutik (např. metotrexátu).

Myelopatie a malignity

Paraneoplastická myelopatie je vzácná (někdy se vyskytuje v rámci paraneoplastické encefalomyelitidy). Vzácná je rovněž nekrotizující myelopatie v souvislosti s lymfomem, leukémií nebo malobuněčným karcinomem plic. Radiační myelopatie závisí na celkové dávce, která by neměla překročit 60 Gy během 30-70 dnů.

Může vzniknout buď přímým poškozením, nebo sekundárně vaskulární lézí. Manifestace může být buď časná (za několik týdnů po expozici), nebo pozdní, obvykle za 12-15 měsíců. Může mít formu lehkou, ale i těžkou transverzální nekrotizující myelopatii.

Autor textu: Prof. MUDr. Zdeněk Ambler, DrSc., Univerzita Karlova v Praze, LF a FN Plzeň, Neurologická klinika

Zdroj textu: e15.cz


 

Literatura

1. ARCE, D., SASS, P., ABUL-KHOUDOUD, H. Recognizing spinal cord emergencies. Am Fam Physician, 2001, 64, p. 631638.

2. VICTOR, M., ROPPER, AH. Adams and Victor's Principles of Neurology. 7th ed., New York : McGraw Hill, 2001.

3. BRADLEY, WG., DAROFF, RB., FENICHEL, GM., JANKOVIC, J. (Eds), Neurology in Clinical Practice, 4th ed., Butterworth-Heinemann, 2004, 2546 p.

4. WAGNER, R., JAGODA, A. Spinal cord syndromes. Emerg Med Clin North Am, 1997, 15, p. 699-711.

5. BERGER, JR. Medical myelopathies. In American Academy of Neurology, Sylabi on CD-ROM, Northfield : Marathon Multimedia, 2000.

6. BERGER, JR., ENGSTROM, JW., HAUSER, SL., van HALBACH Medical myelopathies. In American Academy of Neurology, Sylabi on CD-ROM, Northfield : Marathon Multimedia, 2002.

7. DOLEŽIL, D. Metastatické postižení páteřního sloupce, míchy a míšních obalů. Neurol pro praxi, 2003, 4, s. 236-241.

8. DAWODU, ST. Spinal cord injury: definition, epidemiology, pathophysiology. E-medicine. 24, 2001. http://www.emedicine.com 9. SCHREIBER, D. Spinal cord injuries. E-medicine 27, 2004.http://www.emedicine.com 10. ANDERSEN, O. Myelitis. Curr Opin Neurol, 2000, 13, p. 311-316.

11. CHAO, D., NANDA, A. Spinal epidural abscess: a diagnostic challenge. Fam Physician, 2002, 65, p. 1341-1346.