Stránka se v přehledu zabývá nervosvalovými onemocněními se zaměřením na myopatii, myotonii, myastenii, myoplegii a apalický syndrom.

• svaly jsou zpomalené
• pacient se brzy unaví
• muži těmito onemocněními trpí častěji
• změny na svalech - atrofie, zpomalená svalová dekontrakce
• myopatie
• myotonie
• myastenie
• po odpočinku se stav zlepší

Myopatie

• chronické, dědičné, primární svalové
• začíná kdykoliv
• svalová slabost, úbytek

příčina myopatií

endokrinní
metabolická porucha
záněty, ...

duchenův typ
kořenová, fascioskapilární svalová dystrofie
distální, okulární myopatie
kongenitální svalová dystrofie

EMG
biochemie krve
moč (zvýšený kreatinin)

léčba myopatií

kompletní vyléčení myopatií je nemožné
je ale možné zpomalit onemocnění - vit E, ATP, evadosin
rehabilitace
prevence kontraktur - protahovací cviky, ortézy

Myotonie

• abnormálně zpomalená svalová dekontrakce
• častěji muži
• začíná v dětství

příčina myotonií

dědičnost
nadbytek acetylcholinu

svalová dekontrakce - postižení na svalech rukou, jazyk, dolních končetinách
nemocný nemůže rychle otevřít oči, rychle vykročit, pomalá řeč
emoce a chlad myotonii zhoršují

dobře působí chinin
blokátory iontových kanálů
RHB

Myastenie

• často ženy v produktivním věku (20-40 let)
• chorobně zrychlená svalová unavitelnost, pomalé zotavení namáhaných svalů,
• dochází k přechodné svalové obrně
• podstata onem - porucha přechodu vzruchu nervu na sval
• autoimunitní onemocnění - produkce protilátek proti receptorům myoneurální ploténky
• acetyl se neuplatní
• svalový výkon je zpočátku dobrý, nastane rychle únava a nový výkon jee možný po
  oddechu, ráno bývají příznaky málo výrazný, večer nemůže chodit, mluvit a polykat

příčina myastenie

zánět
nádor
hypertyreóza

diagnostika myastenie

EMG
funkční test - čtení textu

léčba myastenie:

parasympatomymetika
kortikoidy
imunosupresiva
chir. léčba - odstranění thymu
RHB - dechová gymnastika
výměna plasmy

Myoplegie

• chabé obrny kosterních svalů, někdy i mimických

rozlišujeme 3 typy myoplegií

hypokalemická obrna - chybí draslík
normokalemická obrna - provokuje nadbytek jídla
hyperkalemická

Apalický syndrom

• pacient ve vigilním komatu - je při vědomí, ale nevnímá nás, polyká, olizuje si např. prsty, žmoulá
• pohybuje se "jako v děloze"

příčina

kyslíkový deficit mozku po dobu 5-10 minut a více
při špatné resuscitaci
poškození mozku kůry

příznaky apalického syndromu

porucha vědomí - koma vigile (viz výše)
porucha rytmu spánku a bdění - nemá biorytmus (resp. cirkadiánní cyklus)
reflexní primitivní motorika na senzitivní podněty
chybí emoční reakce
abnormální držení končetin a hlavy
motorická primitivní šablony - orální automatismy (napodobení sání, ad.)
porucha vegetativních funkcí - změna oběhu, porucha metabolismu
poruchy optomotiriky - postavení bulbů, zornice na osvit reagují neochotně
příznaky z postižení pyramidové dráhy
inkontinence
příznaky extrapyramidového syndromu - příznaky jako u Parkinsonovy nemoci
lokální symptomy na zákledě dalších ložiskových poškození mozku