Náhodné stránky webu
- (15.01.2009) Udělení milosti prezidentem - informace, vzor žádosti zdarma ke stažení
- (27.01.2008) Harmonický sexuální život - 3 zásadní zkušenosti dvojic
- (28.02.2013) Kupní smlouva na internetovou doménu - vzor zdarma ke stažení
- (05.05.2015) Chyby ve stravování dětí - nejčastější chyby rodičů
- (22.09.2011) Kancelář prezidenta republiky - kontakt, adresa, email, telefon
Sponzorované odkazy:
Slovník - hledej:
Předpověď počasí



Další dny...
Počet stránek v systému
Myastenia gravis - příznaky, projevy, léčba, vyšetření, diagnostika, informace |
![]() |
Čtvrtek, 02. květen 2013 | Vložil: MUDr. Zbyněk Mlčoch | Zobrazeno: 12900x |
___ ___ Nejčastější příčinou akutního stavu je myastenická, cholinergní nebo smíšená krize. Poslední dvě varianty přicházejí v úvahu pouze u nemocných s již známou diagnózou, vzácně se lze s myastenickou krizí setkat i u nemocného bez anamnézy myastenia gravis. Drtivá většina diagnóz myastenia gravis probíhá neakutně na podkladě korelace klinického, EMG, grafického (CT, event. MR mediastina) a laboratorního (protilátky proti Ach receptoru, Ach-R Ab) nálezu.
Jak se projevuje myastenia gravis - příznaky, projevy, symptomy, vyšetření, vyšetřovací testyKlinický obraz je dán především někdy velmi odlišným stupněm postižení různých svalových skupin u téhož pacienta. Je nicméně jistá predilekce pro okohybné svaly. Častým iniciálním příznakem je diplopie (dvojité vidění) a později ptóza, tj. pokles víček (80 % nemocných), typicky se později objevuje porucha žvýkáni, dysartrie (špatné vyslovování, u myastenicky též typicky tichá mluva), dysfonie (neschopnost mluvit) a nazolalie při delší řeči (Seemannova zkouška, počítání do 100), porucha polykání. Při pohledu vzhůru po dobu 1-3 minut se u myastenika obvykle objeví postupná ptóza víčka (tzv. fenomén záclony) nebo diplopie (dvojité vidění). Někdy lze pozorovat zachovanou abdukci (pohyb očního bulbu směrem od nosu) a porušenou addukci bulbů (pohyb očí směrem k nosu je porušen) jako tzv. pseudointernukleární oftalmoplegie. Slabost se progresivně akcentuje zátěží nebo při vyšetření opakovanými pohyby, jako jsou například dřepy, opakované elevace končetin, opakované abdukce paží proti odporu (pump handle test) a podobně. Existují škály na testování závažnosti aktuálního postižení, které jsou obvykle založeny na době, po niž nemocný udrží končetinu v určité poloze. Typické je, že po několika sekundách až minutách odpočinku je krátkodobě svalová síla velmi dobrá, většinou na prvních několik repetic. U některých nemocných je predilekce pro pletencové a končetinové svalstvo a bulbární funkce jsou dlouho zachovány.
Diferenciální diagnostika a EMG vyšetření u myastenieJako užitečný pro diferenciální diagnózu klasická literatura uvádí edrofoniový test založený na krátkodobém zlepšení síly po intravenózní aplikaci. Prakticky je ovšem diagnostika především elektromyografická (EMG). Důležité je vysazení medikace (léků) nejméně 12 hodin před EMG. Vyšetřovat lze samozřejmě kterýkoli sval, často je to například musculus trapezius, někdy musculus deltoideus a ve velmi speciálních případech se z diferenciálně diagnostických důvodů vyšetřují i okohybné svaly. Citlivější je single-fibre vyšetření prokazující zvýšený jitter, tedy prodloužení časového intervalu mezi jednotlivými akčními potenciály zaznamenanými jemnou koncentrickou elektrodou z jediného vlákna, případně lze prokázat i blokádu přenosu vzruchu.
TymektomieKaždý nemocný s novou diagnózou myastenie gravis musí mít provedeno CT zobrazení mediastina nebo MR. Tymektomie je jednoznačně indikována při průkazu tymomu (nezhoubný nebo zhoubný nádor brzlíku - vyskytuje se vzácně), u většiny nemocných se provádí tymektomie i u nálezů nezvětšeného tymu. Indikační kritéria se vyvíjejí, ale dostupná data ukazují příznivý vliv tymektomie na průběh choroby u více než 50 % nemocných.
Léčba myastenia gravisPři léčbě nemocného s dosud nediagnostikovanou MG je třeba nasadit inhibitory acetylchollnesterázy. Obvykle se začíná pyridostigrninem (lék Mestinon) p. o. 2 x 60 mg a dávka se postupně zvyšuje o 30-60 mg denně (také zkracováním intervalů) do dosažení úpravy (maximální dávka je 600 mg pyridostigrninu za den). Variantou je neostigmin p. o. nebo injekčně (lék Syntostigmin, Neoeserin), v těžkých případech je možno neostigmin podávat v kontinuální infuzi až 2-2,5 mg/24 hodin, současně s 0,2-0,4 mg atropinu na 0,5 mg neostigminu. Vždy při vyšších dávkách inhibitorů AchE je riziko cholinergních obtíží (až cholinergní krize) z nadměrné stimulace muskarinových receptorů. Úlevu přináší atropin až 0,5-1,5 mg denně.
Související článek: |