U nemocného s dekompenzací léčené myastenie gravis, u něhož ke zlepšení myastenických příznaků nevede imunosuprese ani vyšší dávky inhibitorů AchE (acetylcholinesterázy), a naopak se akcentují cholinergní příznaky a vyvíjí se dechová nedostatečnost, jde o myastenickou krizi. Tehdy je jednoznačně namístě vysadit všechnu medikaci a provést sérii 5 plazmaferéz s výměnou kolem 50 ml/kg. Cholinergní příznaky mohou dominovat a hovoříme pak o cholinergní krizi.

___

___

Jak se projevuje cholinergní krize - příznaky, projevy, symptomy

Nejde jen o GIT příznaky, jako průjmy, zvracení, tenezmy (nucení na stolici) apod., ale bývá značná bradykardie (zpomalená srdeční frekvence), pocení a bronchiální hypersekrece, k obrazu patří také extrémní hypersalivace (výrazné slinění), která v kombinaci s bifaciální parézou (ochabnutí některých mimických svalů obličeje) a dysfagií (poruchy polykání) vede k masivnímu vytékání slin a ohrožuje aspirací (vdechnutí slin).

Plazmaferéza a myastenická krize

Metodika plazmaferézy je identická jako u AIDP. Velmi podobná je i péče o nemocného. Po plazmaferéze dojde obvykle ke zlepšení stavu, který nějakou dobu nevyžaduje podávání AchE inhibitorů. Již při ukončování série plazmaferéz se začíná s návaznou imunosupresní léčbou.
Léčba IVIG (intravenous immunoglobulin, intravenozně podávaná protilátka) se zatím u myastenie gravis aplikuje pouze u stavů, u nichž je plazmaferéza riskantní, nebo tam, kde krize byla spuštěna sepsí a je vysoká pravděpodobnost kolonizace dialyzačního katetru s následnou nasedající katetrovou sepsí. Limitované užití vyplývá z prací, které popisují opakovaný úspěch plazmaferéz po neefektivní léčbě IVIG. V indikaci terapie IVIG lze očekávat vývoj.

Příčiny myastenické krize - lékové faktory

Součástí péče o nemocného s myastenickou krizí musí být i pokus o nalezení vyvolávajícího faktoru. Nejčastěji je to pochopitelně průběh choroby, řada farmak ale je známa svým potenciálem vyvolat myastenickou krizi:

Antibiotika

• gentamicin
• kanamycin
• kolistin
• klindamycin
• tobramycin
• tetracykliny
• trimetoprim
• sulfametoxazol

Psychofarmaka

• chlorpromazin
• lithium
• některé benzodiazepiny

Kardiaka

• nifedipin
• propranolol
• praktolol
• verapamil
• diltiazem
• lidokain
• chinidin

Varia

• penicilarnin
• myorelaxancia
• fenytoin
• karbamazepin

Vegetativní labilita u myastenické krize

Podobně jako u AIDP jsou při myastenické krizi nemocní extrémně vegetativně labilní, mají velké riziko arytmií a nepředpokládaných tlakových výkyvů. Psychologické problémy jsou podobné jako u AIDP a v řadě případů ještě tíživější, pokud nemocný má již několikátou krizi.

Diferenciální diagnóza (diagnostika) myastenie gravis - Lambert-Eatonův syndrom, botulismus

Lambert-Eatonův syndrom - příznaky, projevy, diagnostika

Diferenciální diagnóza (diagnostika) myastenie gravis nicméně v iniciálních stadiích není snadná.  Je nutno hlavně u starších nemocných uvažovat o onemocnění Lambert-Eatonův syndrom. Klinický průběh bývá pomalý, ale může mít mnoho společných klinických rysů s myastenia gravis. Vyskytuje se u nemocných s malobuněčným plicním karcinomem a u nemocných autoimunními chorobami. Od počátku bývá dominance kořenového postižení, později se u 2/3 nemocných objeví i ptóza. Okohybné poruchy jsou méně časté. EMG korelát je odlišný od myastenie, protože jde u Lambert-Eatonova syndromu o lézi presynaptickou na úrovni napěťově ovládaného kalciového kanálu. Po 15 s repetitivní stimulace příslušného nervu frekvencí 50 Hz má vzrůst amplituda odpovědi.

Botulismus, otrava botulotoxinem - příznaky, projevy, léčba

Při rychlém nástupu obtíží nelze pominout ani botulismus. Jde opět o presynaptickou poruchu - botulotoxin je synaptický jed blokující vylévání acetylcholinu na synapsích, a to nikotinových i muskarinových. Proto jsou pravidlem gastrointestinální (trávicí) a další vegetativní obtíže, které obvykle předcházejí vývoj svalové slabosti. Zdrojem botulotoxinu je nejčastěji nedostatečně sterilizovaná konzervovaná potrava kontaminovaná Clostridium botulinum.  Clostridia i botulotoxin lze prokázat ve stolici, k diagnóze ex post lze použít i biologický test na laboratorních myších, které jsou na botulotoxin extrémně citlivé. Klinické příznaky a projevy botulotoxinové otravy jsou vedle GIT obtíží (zvracení, subileózní či ileózní stav) rozmazané vidění pro poruchu akomodace (zaostření zraku) a širší areaktivní zornice (nereagující na osvit), které mohou být velmi dif. dg. cenné proti myastenii. Rychle se vyvíjející svalová slabost v době mezi 15-36 hodinami po podezřelém jídle může vést až k bulbární a respirační poruše směřující k řízené ventilaci. K diagnóze významně přispěje EMG, které při nízké frekvenci repetitivní stimulace 3-5 Hz ukáže podobný amplitudový pokles jako u myastenii, při rychlé repetitivní stimulaci 50 Hz se naopak amplituda zvyšuje. V terapii se uplatní střevní prokinetika, klyzmata, guanidin 35 mg/kg/ den a polyvalentní antitoxin.

Související článek:

• Myastenia gravis - příznaky, projevy, léčba, vyšetření, diagnostika, informace